-47岁，男性，单眼视力下降1年，加重1月
神经内科门诊来了这样一位患者。47岁的男性在1年前开始出现右眼视物模糊，无眼痛、头痛、闪光、复视等症状，当时自己并不在意。1个月前患者感觉到右眼的视物模糊有所加重，查视力发现右眼为0.6，左眼为1.0。医院眼科和神经内科门诊就诊，期间做过视野检查：右眼仅留有鼻侧上方少量视野，左眼视野正常。眼底检查发现右眼视盘苍白，边界清（右眼视神经萎缩）。做了头部MRI未见明显异常。在1周前，患者右眼视力已经从0.6降低至0.3。于是，我打算将患者收入神经内科病房进一步查明单眼视力下降的原因。
一周以后，患者入院，这时患者右眼视力已经下降至半米指数，左眼视力仍然是1.0。右侧瞳孔对光反射迟钝，右眼RAPD（+），眼底：右侧视盘苍白，边界清楚。
这位患者的病史非常的简单，就是右眼的视力在过去的1年内逐渐下降，近1个月有所加重。由于右侧瞳孔对光反射迟钝，右眼RAPD（+），初步定位在右侧视神经；而眼底检查发现右眼视神经萎缩，进一步支持右侧视神经的定位诊断。
定位简单，而寻找病因显得要复杂得多。单侧视神经病变的病因是多种多样的。
压迫性或浸润性视神经病变首先需要通过影像学来排除。该患者头颅MRI正常，说明压迫性或浸润性视神经病变的可能性很小了。但是我们仍然需要做眼眶的增强MRI来进一步排除一些头颅MRI难以发现的病变（如累及视神经管附近的硬脑膜病变，视神经胶质瘤等）。该患者入院后查的眼眶增强MRI是正常的（见下图），排除了此类病因。
眼眶MRI增强扫描未见异常
视神经炎是神经内科常见的疾病，需要重点除外。视神经炎一般来说是急性起病，逐渐加重，达到平台期后又逐渐好转。而该患者的病程长达1年，而视力下降并未止步或恢复，反而在继续加重。尽管该患者的病程特点不符合视神经炎，但是我们仍然外送了AQP-4和MOG抗体。结果不出所料，均为（-）。
感染性视神经病变我们平时见得并不多，文献报告却涵盖各类病原体。包括病毒（单纯疱疹病毒I型和II型，水痘-带状疱疹病毒、巨细胞病毒、HIV等）、细菌（结核、梅毒、莱姆病、布氏杆菌病等）、寄生虫（弓形虫、疟疾等）、霉菌（隐球菌、组织胞浆菌、曲霉菌等）（1）。相关感染性疾病的既往史、旅行史、系统性表现（发热、皮疹等）、其它神经系统表现有助于诊断。脑脊液的常规化验、病原体血清学检查及核酸PCR有助于确诊。
遗传性视神经疾病，最常见的莫过于Leber遗传性视神经病变。该病一般发生于少年至中年，该患者47岁的年龄显得大了一些。Leber遗传性视神经病变的特点是双眼同时或相继（间隔数周或数月）发病，而该患者左眼一直未累及，不支持该病。
其它原因，在这里就不介绍了。
入院后的全面筛查发现，该患者的血清RPR阳性，滴度1:32，TPPA阳性。然后行腰穿脑脊液检查，白细胞45个（单个核细胞43个），蛋白mg/L，糖2.5mmol/L（同步血糖5.5mmol/L），脑脊液RPR阳性，滴度1:2，TPPA阳性。这些都提示患者患有神经梅毒。原来患者右侧视神经病变的罪魁祸首是梅毒！
患者知道诊断后应该开心还是不开心呢？这是一个大多数人觉得“不太光彩”的疾病，但是它是一个可以治疗的疾病，而且治疗费用非常的低廉。
我们给予患者大剂量静脉青霉素的治疗，仅治疗数天后患者便要求转至医院进行后续的治疗。
梅毒是一种由螺旋体（苍白密螺旋体）感染引起的系统性疾病。它主要通过性传播。由于它的临床表现多种多样，因此它被称为“伟大的模仿者（thegreatmimicker）”。神经梅毒可发生于感染的各个时期。眼部受累一般被认为属于神经梅毒，而视神经受累毫无疑问属于神经梅毒。从侧别上看，它既可以单侧视神经受损，也可以双侧累及。从发病形式上看，它即可以表现为急性的视力减退，也可以表现为慢性的视力减退。从病理或解剖上看，它既可以表现为视神经前部的炎症，即视乳头炎（视盘肿胀），也可以表现为球后视神经炎（视盘正常），还可以表现为视神经视网膜炎（视盘肿胀伴黄斑星芒状渗出）、前部缺血性视神经病变、视神经萎缩或其它类型的视神经病变（1）。
该患者在住院之前的一医院的眼科和神经内科门诊，均未得到神经梅毒的正确诊断。这说明，对于视神经病变，梅毒是一个非常容易被忽略的病因。患者一旦住院，则非常容易被及时诊断，因为梅毒的筛查已经成为入院的常规检查项目。这个病例为我们提个醒：对于门诊的视神经疾病患者，开一个梅毒的血清学检查是多么重要！
参考文献
1.KahlounR,AbrougN,KsiaaI,MahmoudA,ZeghidiH,ZaoualiS,KhairallahM.Infectiousopticneuropathies:aclinicalupdate.EyeBrain.;7:59-81
TeachingPoints：
对于视神经疾病，应当把感染作为其重要的病因鉴别诊断之一。
梅毒性视神经病变可累及单侧或双侧，可呈急性或慢性。急性期可有视盘肿胀，也可无视盘肿胀。
当梅毒累及眼部，应作为神经梅毒进行治疗（大剂量普通青霉素静滴2周，然后苄星青霉素肌注3次，每周一次）。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇